Doença Priônica: Lito Sousa – o diagnóstico do influenciador acende alerta. Entenda o que são os príons, por que são tão difíceis de eliminar, os tipos de doenças priônicas humanas e quais cuidados de biossegurança são necessários.
O caso que colocou os príons em evidência
Em agosto de 2026, o influenciador e piloto Lito Sousa, criador do canal “Aviões e Música”, tornou público o diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) — uma doença priônica rara, neurodegenerativa, progressiva e sem cura. A informação foi divulgada pela esposa, Mila Seidl, e o influenciador chegou a ser internado no Hospital Albert Einstein, em São Paulo.
O caso reacendeu um alerta importante para a área da saúde: príons são agentes biológicos extremamente resistentes, e o manejo correto de pacientes e materiais exige conhecimento técnico de biossegurança. Para quem atua com controle de infecção, esse é um tema que precisa estar no radar, mesmo diante da raridade da doença.
O que são príons e por que são tão difíceis de eliminar?
Príons são proteínas anormais (PrPSc) que se formam a partir de uma proteína celular normal (PrPC). Ao contrário de bactérias e vírus, não possuem material genético (DNA ou RNA). Eles se “replicam” ao induzir outras proteínas a adotarem a mesma conformação defeituosa, formando agregados que destroem o tecido cerebral.
Essa característica tem uma consequência crítica para a biossegurança: príons resistem aos métodos convencionais de esterilização e desinfecção. Autoclavação em ciclo padrão (121 °C), álcool 70%, irradiação, fervura simples, formol e glutaraldeído não são eficazes contra eles. Por isso, o processamento de materiais contaminados exige protocolos específicos e, para maior segurança, na maioria dos casos, a incineração.
Os três tipos de doenças priônicas humanas
As doenças priônicas humanas são classificadas em três grandes grupos, conforme a origem:
1. Esporádica: é a forma mais comum, responsável por cerca de 85% a 90% dos casos. Ocorre sem causa identificável, por uma alteração espontânea da proteína priônica. A DCJ esporádica é o tipo mais frequente.
2. Genética (hereditária/familiar): decorre de mutações no gene PRNP, transmitidas de forma autossômica dominante. Exemplos incluem as mutações E200K e V180I. Nesses casos, há histórico familiar e possibilidade de rastreamento genético.
3. Adquirida: é a forma transmitida, que inclui dois subtipos:
- Iatrogênica: contaminação por procedimentos médicos, como enxertos de dura-máter ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados.
- Variante (vDCJ): associada ao consumo de produtos bovinos contaminados pela Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), a “doença da vaca louca”.
Importante para a prática: do ponto de vista da biossegurança, as três formas recebem o mesmo protocolo de controle de infecção. A diferença entre elas é relevante para o diagnóstico, o rastreamento familiar e a avaliação de risco, e não para o manejo de materiais.
A raridade dos casos no Brasil
A DCJ é uma doença muito rara. Segundo dados do Ministério da Saúde, o Brasil registrou 547 casos confirmados entre 2005 e 2021, um período de 16 anos. São Paulo lidera o ranking, com 202 casos, seguido por Minas Gerais (57) e Paraná (44). O pico de notificações foi em 2019, com 174 registros.
A raridade, no entanto, não reduz a importância da preparação. Como o diagnóstico é difícil e frequentemente tardio (a detecção da proteína priônica por RT-QuIC no líquor é um dos critérios diagnósticos), os serviços de saúde podem atender pacientes suspeitos sem saber. Por isso, as precauções-padrão devem ser aplicadas a todos, e o protocolo específico deve estar pronto para ser ativado.
Quando é necessário processamento diferenciado?
Um ponto que gera dúvida na rotina é: todo paciente com doença priônica exige processamento especial dos instrumentais?
No Brasil, a RDC Anvisa nº 222/2018 reforça essa conduta: materiais e resíduos de casos suspeitos ou confirmados de contaminação por príons são classificados como Subgrupo A5 e devem ser destinados exclusivamente à incineração (art. 55), acondicionados em saco vermelho duplo, em recipiente exclusivo. A suspeita clínica fundamentada já ativa o protocolo; não é preciso aguardar confirmação laboratorial.
Biossegurança no atendimento domiciliar: o que fazer?
Pacientes com doença priônica em fase avançada frequentemente recebem cuidados em domicílio. Nesse cenário, é importante manter o princípio das precauções-padrão, que protegem a equipe e os familiares:
1. Precauções-padrão para todos: use luvas, máscara e óculos de proteção no contato com o paciente e com fluidos corporais. A saliva não é fonte comprovada de infectividade, mas a higiene das mãos e o uso correto de EPIs são obrigatórios.
2. Higiene e limpeza do ambiente: limpe superfícies com detergente e água, seguido de desinfecção com produtos de amplo espectro. Limpe superfícies contaminadas com sangue ou tecidos com cuidado, evitando a geração de aerossóis.
3. Manejo de materiais e resíduos:
- Descartar instrumentais e materiais de uso único adequadamente.
- Tratar os resíduos de casos suspeitos ou confirmados como Subgrupo A5 (saco vermelho duplo em recipiente exclusivo) e destiná-los à incineração.
- Descartar perfurocortantes em caixa coletora rígida.
4. Cuidado com procedimentos invasivos: procedimentos que envolvam contato com tecidos de alta infectividade (como biópsias) exigem planejamento e, idealmente, realização em ambiente adequado. No domicílio, priorize o uso de materiais descartáveis e evite procedimentos desnecessários.
5. Orientação e comunicação: oriente familiares e cuidadores sobre os cuidados básicos de higiene e sobre a importância de não compartilhar objetos pessoais perfurantes. Reforce que não há necessidade de isolamento do paciente e que o convívio familiar é seguro com precauções-padrão.
6. Encaminhamento e notificação: diante de sinais de alerta (parestesia facial, dor atípica, ataxia, mioclonias, alteração de personalidade), o profissional deve encaminhar o paciente ao neurologista. Casos suspeitos ou confirmados de DCJ são de notificação compulsória e devem ser registrados no SINAN.inhar o paciente ao neurologista. Casos suspeitos ou confirmados de DCJ são de notificação compulsória e devem ser registrados no SINAN.
Lito de Sousa
O caso de Lito Sousa trouxe visibilidade a uma doença rara, mas os princípios de biossegurança envolvidos são cotidianos: precauções-padrão para todos, processamento diferenciado apenas para casos suspeitos ou confirmados e descarte correto conforme a legislação. Conhecer os príons, sua resistência e os protocolos adequados é o que permite atender com segurança no consultório, no hospital ou no domicílio.
Lito é uma personalidade cativante, muito competente, e encantou seus seguidores com sua trajetória na aviação. Nossa família adora os conteúdos do canal e ficamos consternados com o diagnóstico. Desejamos à sua família muita força e que venha alguma luz que traga esperança para o seu tratamento.
Liliana Donatelli
